ΚΡΥΨΟΡΧΙΑ
Με αυτόν τον όρο, ορίζεται εκείνη η παθολογική κατάσταση κατά την οποία είτε ο ένας είτε και οι δύο όρχεις δε βρίσκονται στη φυσιολογική τους θέση εντός του οσχέου. Αυτό αφορά το 3% των τελειόμηνων αγοριών και το 30% των πρόωρων. Στο 80% των αρρένων που θα γεννηθούν με κρυψορχία, μέσα στο πρώτο έτος ζωής, και οι δύο όρχεις θα έχουν κατέλθει στη φυσιολογική θέση εντός του οσχέου. Μετά το πρώτο έτος ζωής, λιγότερο από το 1% των αρρένων θα έχει ακόμα κρυψορχία. Η εμφάνιση κρυψορχίας αργότερα κατά την παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά σπάνια.
Η κρυψορχία είναι τελείως διαφορετική κατάσταση από την μονορχία (η ύπαρξη μόνο ενός εκ των όρχεων, που συνήθως αφορά τον δεξιό όρχι) και την ανορχία (απουσία των όρχεων). Πιθανές και συχνότερες θέσεις του όρχι που δεν έχει κατέλθει εντός του οσχέου είναι οι ακόλουθες:
- Κοιλιακή θέση
- Εντός του βουβωνικού πόρου
- Υψηλή οσχεϊκή θέση
Τα 2/3 των περιπτώσεων αφορούν μόνο τον έναν όρχι, ενώ στο 90% των περιπτώσεων ο όρχις μπορεί να ψηλαφηθεί (όταν έχει βουβωνική ή υψηλή οσχεϊκή θέση). Οι όρχις με ιστορικό κρυψορχίας συνήθως συνδέονται με υπογονιμότητα, κάποια ψυχολογικά προβλήματα, αλλά κυρίως αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του όρχι ( ο οποίος είναι εξαιρετικά γρήγορος στην ανάπτυξή του).
Σημεία και συμπτώματα
Υπογονιμότητα
Αν και συνήθως εντός του πρώτου έτους ζωής ο όρχις κατέρχεται στο όσχεο, σε κάποιες περιπτώσεις οι μικροί αυτοί ασθενείς θα υποβληθούν σε μία επέμβαση (ορχεοπηξία) για να μεταφερθεί και να στηριχθεί ο όρχις στη φυσιολογική του θέση. Παρόλα αυτά, ακόμα και μετά την ορχεοπηξία, ένα ποσοστό των ασθενών αυτών θα παρουσιάσει υπογονιμότητα στο μέλλον.
Υπογονιμότητα 6% στον ενήλικα πληθυσμό (χωρίς ιστορικό κρυψορχίας)
10% σε ασθενείς με κρυψορχία ενός όρχι (που υποβλήθηκε σε ορχεοπηξία)
38% σε αμφοτερόπλευρη χειρουργηθήσα κρυψορχία
Καρκίνος του όρχι
Ένας στου 500 ασθενείς με ιστορικό κρυψορχίας (είτε ενός είτε και των δύο όρχεων) θα αναπτύξει καρκίνο του όρχι (με υψηλότερη συχνότητα μεταξύ 30 και 40 ετών). Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος για ενδοκοιλιακή κρυψορχία, με κάπως χαμηλότερο κίνδυνο των ασθενών με κρυψορχίας με βουβωνική θέση. Σε περιπτώσεις μονόπλευρης κρυψορχίας, ακόμα και ο έτερος όρχις (που κατήλθε κανονικά στο όσχεο) έχει 20% αυξημένη πιθανότητα να εμφανίσει καρκίνο.
Δεδομένων αυτών των κινδύνων, οι νεαροί ασθενείς με ιστορικό ορχεοπηξίας, οφείλουν να γνωρίζουν πως να εξετάζονται τακτικά (από μόνοι τους), για να μπορούν να αναγνωρίσουν ένα πιθανό όγκο και να αναζητήσουν έγκαιρα ιατρική βοήθεια, αν και εφόσον χρειαστεί. Αυτό είναι κάτι που δε μπορεί να γίνει, σε ασθενείς, οι οποίοι έχουν κρυψορχία με ενδοκοιλιακή θέση (και για αυτό το λόγο τα περιστατικά αυτά, έχουν ένδειξη χειρουργείου, ακόμα και σε ενήλικη ηλικία). Παλαιότερα θεωρούσαμε ότι η ορχεοπηξία δε μειώνει τον κίνδυνο καρκίνου του όρχι, αλλά έκανε την πρώιμη διάγνωση καρκίνου του όρχι πολύ ευκολότερη. Νεότερες μελέτες έδειξαν ότι η ορχεοπηξία πριν την εφηβεία φαίνεται να μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του όρχι.
Αίτια
Τα περισσότερα περιστατικά κρυψορχίας τελειόμηνων αρρένων είναι ιδιοπαθή (σποραδικά και μεμονωμένα, χωρίς άλλες ανωμαλίες). Πιθανές αιτίες επίσης είναι:
- Πρόωρος τοκετός και χαμηλό σωματικό βάρος κατά τη γέννηση.
- Έκθεση σε διάφορα χημικά (εντομοκτόνα) της μητέρας κατά την εγκυμοσύνη.
- Κάπνισμα και χρήση αλκοόλ από την μητέρα κατά την εγκυμοσύνη.
- Οικογενειακό ιστορικό κρυψορχίας
- Η κρυψορχία παρουσιάζεται σε διάφορα συγγενή νοσήματα όπως το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Noonan και το σύνδρομο Prader-Willi.
Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται συνήθως από τον παιδίατρο, ο οποίος συνήθως (φυσιολογικά) επιβεβαιώνει την κάθοδο και των δύο όρχεων στο όσχεο. Σε περίπτωση κρυψορχίας, ο όρχις συνήθως ψηλαφάται σε υψηλότερη οσχεϊκή ή βουβωνική θέση. Η κρυψορχία πολλές φορές συγχέεται με τον ανελκώμενο ή ανασπώμενο όρχι (ο οποίος είναι πολύ συχνότερος από την πραγματική κρυψορχία). Σε αυτή την περίπτωση ο όρχις κατέρχεται φυσιολογικά στο όσχεο, αλλά λόγω ισχυρού αντανακλαστικού του κρεμαστήρα μυ, κατά διαστήματα ο όρχις μεταφέρεται σε υψηλότερη θέση. Με αυτό τον τρόπο, οι γονείς πότε βλέπουν τον όρχι στο όσχεο και πότε όχι. Ο ευκολότερος τρόπος για να φανεί ο όρχις (αν είναι ανελκώμενος) είναι το παιδί να λάβει καθιστή θέση, με τις πατούσες του ενωμένες, οι οποίες πρέπει να έρθουν κοντά στο σώμα του. Έτσι, χαλαρώνει και ο όρχις κατέρχεται εντός του οσχέου.
Τα παιδιά υποβάλλονται κατόπιν, σε υπερηχογραφικό έλεγχο, με τον οποίο ιδανικά ανευρίσκεται ο εκτοπικός όρχις (ο οποίος τείνει να είναι υποπλαστικός, ιδιαίτερα αν έχει παραμείνει σε έκτοπη θέση για μεγάλο χρονικό διάστημα).
Υπερηχογράφημα οσχέου σε κρυψορχία. (a)φυσιολογικός όρχις στο όσχεο και (b) υποπλαστικός όρχις εντός του βουνωνικού πόρου.
Διαχείρηση και Θεραπεία
Δεδομένου του ότι ο όρχις στην κρυψορχία κατέρχεται εντός του πρώτου έτους, συνήθως το παιδί αρχικά παρακολουθείται από παιδίατρο ή παιδο-ουρολόγο. Σε περιπτώσεις κρυψορχίας με βουβωνική θέση που δεν υπάρχει εξέλιξη μετά από 4-6 μήνες, προτείνεται ορχεοπηξία (παιδο-Ουρολόγος ή παιδο-Χειρουργός). Σε κάποια περιστατικά βουβωνικής κρυψορχίας χορηγείται η β χοριακή γοναδοτροπίνη (ορμόνη) που συχνά βοηθά τον όρχι να λάβει τη φυσιολογική του θέση (με 10 ενέσεις εντός 5 εβδομάδων).
Σε περιπτώσεις που η κρυψορχία έχει παραμεληθεί, έχοντας έναν όρχι που έχει παραμείνει εκτοπικός χωρίς ορχεοπηξία, οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική τομογραφία, προκειμένου να ανευρεθεί ο έκτοπος όρχις (αν και εφόσον υπάρχει). Αυτό είναι σημαντικό ιδιαίτερα σε νέους ενήλικες, μιας και ο κίνδυνος καρκίνου του όρχι είναι υψηλότερος μεταξύ των 15 και 45 ετών. Σε αυτά τα περιστατικά, ο όρχις αφού βρεθεί, πρέπει είτε να κατέλθει στο όσχεο (χειρουργικά) για να μπορεί να ψηλαφηθεί, αν η θέση του το επιτρέπει, είτε να αφαιρεθεί, προκειμένου να προληφθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου (ειδικά αν πρόκειται για ενδοκοιλιακό όρχι).
